Goundou: une forme historique de tréponématose endémique (Pian)

Dans la réponse de K Harper concernant la paléopathologie des tréponématoses, il y a deux inexactitudes. Cet auteur écrit que seuls les aspects de carrie sicca permettent de porter un diagnostic avec certitude de tréponématose. Ce n'est pas exact car les aspects de périostites tibiales bilatérales " en lame de sabre" ne sont rencontrés que dans les tréponématoses et d'autre part il existait une forme de pian qui est spécifique : le goundou.
Les patients atteints, tous originaires d'Afrique de l'Ouest, avaient des périostites de la face en forme de boule sur un ou les deux maxillaires associées souvent à des atteintes des membres. Le chirurgien militaire français Botreau-Roussel en a opéré des dizaines en Côte-d'Ivoire au début du 20° siècle.
La redécouverte de ses photos sur plaques de verre et documents originaux à l'Institut de Médecine tropicale du Pharo m'avait permis d'en publier une revue de la littérature (Lancet 2002, 360, 1168-70) avec étude du squelette d'un adolescent décédé au cours de l'intervention pour l'exérèse de ces lésions et conservé au musée Dupuytren à Paris. L'histoire complète des syphilis endémiques et vénérienne reste à écrire.
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Scoliose congénitale

Les scolioses décrites en paléopathologie ont été le plus souvent acquises au cours de la vie et en rapport notamment avec des lésions tuberculeuses vertébrales (mal de Pott). Les scolioses congénitales, secondaires donc à une malformation d'un ou plusieurs corps vertébraux sont plus rares. L Kilgore et al (International Journal of Osteoarchaeology, 2009 sous presse on line) en décrivent un cas découvert chez un adulte inhumé dans le site nubien de Kulubnarti (AD 550-800).
Ce sujet adulte présente une scoliose à très forte angulation vers la droite dont le sommet est au niveau de la jonction dorso-lombaire. Il s'y associe une asymétrie des clavicules et des omoplates, des insertions musculaires des os coxaux et des fémurs. La marche ne devait être possible qu'avec l'aide d'une canne, et l'existence de conséquences viscérales, sur la fonction respiratoire notamment, est probable.
Cet exemple permet aux auteurs, à partir de la littérature médicale, d'exposer les différentes anomalies possibles de la formation des ébauches des corps vertébraux vers la 4° semaine embryonnaire et leurs conséquences sur la statique du rachis. L'anomalie la plus fréquente à ce stade est un défaut de segmentation qui entraîne la formation d'un bloc vertébral unissant deux vertèbres ce qui est très fréquent et sans conséquences biomécaniques le plus souvent. Les anomalies de formation d'une hémivertèbre peuvent entraîner, comme dans le cas présenté, un déséquilibre statique important avec des conséquences sur le squelette des ceintures et des membres.

Spina bifida des Egyptiens adultes

La pathologie rachidienne de deux séries égyptiennes a été étudiée par F.H. Hussien et al (International Journal of Osteoarchaeology, on line sous presse). Le matériel provient de l’oasis de Bahriyat et date de la période gréco-romaine (332-330 BC). Les auteurs ont étudié 848 vertèbres pré-sacrées et 77 sacrums. Ils ont comparé cette population à celle de la nécropole de Giza datée de l’Ancien empire (3000 BC).

Il n’existe pas de différences majeures entre les deux populations de prévalence des lésions dégénératives, traumatiques, d’anomalies transitionnelles lombo-sacrées et de spondylolyses. Des fractures ostéoporotiques sont observées, peu nombreuses et pas de séquelles de maladies infectieuses.

Il faut noté un taux nettement plus élevé de spina bifida dans la série de Bahriyat (62,33%). Nettement plus élevée que dans l’Ancien Empire (3,33%). Les auteurs indiquent que la prévalence des spina bifida est élevée en Egypte et évoquent un facteur génétique avec un taux élevé de consanguité. Ils n’évoquent pas de facteur nutritionnel avec les carences en acide folique au cours de la grossesse pourtant médicalement admises actuellement avec prescription de cette vitamine pour en diminuer la prévalence dans les pays pauvres. Ces auteurs égyptiens signalant le taux élevé actuellement en Egypte, peut-être leur était-il difficile de mettre en avant cette cause bien identifiée y compris en paléopathologie depuis longtemps.

Attention : Il existe donc une erreur dans le tableau 3. Il est indiqué qu’il y a chez l’homme un taux global de spina bifida de 6/41 dont 4/41 incomplets et 21/41 complets. Pour que les taux soient conforment aux totaux, il faut que la prévalence globale des hommes ait été de 25/41 et là il n’y a effectivement pas de différences inter sexes.

Les hypothèses pathologiques font « flores »

La découverte, il y a quelques années, de restes d’hominidés de petite taille et de morphologie archaïque dans une grotte de l' île de Flores en Indonésie et datés d’environ 18000 ans a ouvert un débat paléoanthropologie versus paléopathologie qui continue. S’agit t’il d’une nouvelle espèce d’hominidés fossiles Homo floresiensis proches des homo erectus qui aurait évolué dans un contexte insulaire vers le nanisme ou de cas pathologiques d’homo sapiens?
Deux hypothèses pathologiques viennent encore d’être récusées. I. Herrshkovitz et al avaient émis l’hypothèse qu’il s’agissait d’un syndrome de Laron, une maladie endocrinienne congénitale très rare responsable d’une insensibilité à l’hormone de croissance (American Journal of Physical Anthropology 2007, 134 : 198-208). Cette hypothèse vient d’être récusée par D. Falk et coll (American Journal of Physical Anthropology 2009, 140 : 52-63).
De même, l’hypothèse d’une déformation du crâne LB1 liée à une atteinte malformative sévère avait été proposée par T Jacob (Proceedings National Academy of Sciences USA 2006 103 13421-6). Des modélisations 3D et de nouvelles études tendent à minorer l’importance de ces déformations. Pour Y. Kaifu et al, il s’agirait d’une plagiocéphalie, anomalie mineure, fréquente et sans conséquences physiologique de la base du crâne (American Journal of Physical Anthropology 2009, 140 : 177-85).
Les hypothèses paléopathologiques pour expliquer la morphologie de ces fossiles ont largement alimentées les revues scientifiques et les réunions internationales. Il semble difficilement admis par certains chercheurs que des hominidés aient pu évoluer vers une espèce endémique naine en étant en milieu isolé comme le firent les éléphants nains de Sicile, les hippopotames de Malte ou les mammouths de la presqu’île de Wrangel en Sibérie.

Brucellose chez un australopithèque ?

D’anastasio et coll ont étudié la paléopathologie de vertèbres (D9-L5) d’un Australopithecus africanus (ST431) découvert à Sterkfontein (PLos one 2009, 4, 7, e6439). La présence de lésions du corps vertébral de L4-L5 et surtout d’une lyse du bord antéro-supérieur du corps de L5 est interprétée comme caractéristique d’une infection par Brucella et présenté comme le plus ancien cas connu de brucellose osseuse.
Le caractère pathognomonique de la brucellose de ces lésions du bord antérosupérieur des vertèbres fait débat. En particulier, S Mays les a étudié dans une série historique et les a observé dans 4% des cas (International journal of Osteoarchaeology, 2007, 17, 2, 107-111). Selon cet auteur, des hernies intra spongieuses dont on connait la fréquence (ex « maladie de Scheueurmann ») seraient principalement à l’origine de ces lésions.
Sa conclusion était que les lyses du bord marginal antérieur des vertèbres ne sont pas suffisantes pour diagnostiquer une brucellose en l’absence d’autres arguments : autres lésions osseuses ou preuves biomoléculaires d’ADN de brucella. Cet auteur est bien cité dans l’article de D’anastasio et coll, mais il est simplement indiqué que S. Mays a proposé d’autres diagnostics comme les hernies intra spongieuses !!
Le cas publié dans Plos n’a pas les critères de diagnostic d’une brucellose selon S. Mays car il n’y a pas de lésions extravertébrales décrites ni d’étude d’ADN bactérien, qui imposerait cependant une destruction inacceptable d’une partie de cette pièce. Le diagnostic de brucellose est donc une hypothèse intéressante mais pas la seule.

Paléopathologie de la maladie de Paget

La maladie osseuse de Paget (osseuse car Sir James Paget a décrit trois maladies qui portent son nom dont une est une forme de cancer du sein) est une ostéite déformante associant une remodelage osseux et une fibrose médullaire. Aucune étiologie n’a été prouvée mais il existe des formes familiales héréditaires pour laquelle il a été récemment mis en évidence un déterminisme génétique avec présence de mutations chromosomiques. Cette affection touche essentiellement les populations d’origine européenne.
De nombreux cas isolés ont été décrits en paléopathologie. Le diagnostic est suspecté devant un os déformé, comme soufflé par exemple le crâne, un fémur, une vertébre, un des deux os coxaux) mais c’est l’aspect radiographique qui est le plus évocateur avec notamment un élargissement de la corticale, un épaississement de l’os trabéculaire donnant un aspect floconneux des os. Idéalement, une histologie est réalisée qui montre des remaniements architecturaux osseux. Le diagnostic différentiel est essentiellement celui de métastases de cancer osseux.
A. Wade et coll (Paleopathology Newsletter, 2999 146: 24-32) en ont étudié un cas issu d’une collection anatomique. Il proposent une courte revue de la littérature (sans signaler les travaux génétiques récents) et insistent sur l’intérêt de l’imagerie scannographique et en particulier des coupes fines des scanners médicaux qui permettent d’apprécier l’aspect de la structure interne osseuse et facilitent le diagnostic.
Dans l'avenir, la paléopathologie de la maladie de Paget bénéficiera probablement des progrès de l’imagerie avec les microscanners qui permettent d’analyser la microstructure osseuse et, du fait de ces mutations chromosomiques, de la paléogénétique.

La spondylolyse chez des paléo-indiens

La spondylolyse (du grec spondylos , vertèbre et lysis , destruction) est définie par la présence d’une séparation entre l’arche neurale et le corps vertébral. La localisation préférentielle est la cinquième vertèbre lombaire (L5), plus rarement la quatrième lombaire (L4) et la première vertèbre sacrée (S1). Les controverses sur l’étiologie de cette affection furent longues et nombreuses. Les tenants d’une hypothèse congénitale s’opposèrent longtemps à ceux d’une origine traumatique ou microtraumatique. L’hypothèse d’une fracture de fatigue, basée sur des travaux de médecine sportive, s’est imposée et ce mécanisme physiopathologique explique vraisemblablement la plupart des atteintes.
Dans les populations historiques et modernes européennes le taux est beaucoup plus faible, proche de 6 à 7%. Nous avions observé une prévalence de 4,9% sur un effectif de 102 rachis d’une nécropole historique (Paleobios 2004 13- lien dans le titre de cette note). Dans les populations anciennes nord-américaines, les taux les plus élevés sont rencontrés chez les Inuits.
L’étude réalisée par E Weiss sur 146 squelettes (66 H, 66 F et 14 indéterminés) d’une population paléoindienne d’un mound de la baie de San Francisco en Californie, datée de 2080 à 250 BP (International Journal of Osteoarchaeology 2009 19 375-385) retrouve également des taux très élevés de 16,4%. Les hommes ont la prévalence la plus forte (26% versus 11%). Une association significative avec une lombalisation de S1 n’a été notée que chez les hommes. Ce taux élevé de spondylolyse est en faveur de contraintes mécaniques importants dans cette population, notamment chez les hommes.
La spondylolyse est un marqueur utile pour approcher les contraintes physiques des populations mais nous considérons que seuls des taux élevés (au delà de 10%) dans une population peuvent avoir une signification, à condition que l'effectif soit important. Il n’est pas possible d’attribuer à cette lésion une valeur individuelle d’information sur le mode de vie d’un sujet donné, seule une étude statistique a une signification.

Chondrocalcinose et ambiguité terminologique

Lorsque les terminologies médicales francophones et anglophones diffèrent pour une même affection, il suffit de les traduire. Plus difficile est la situation où un terme médical recouvre des entités proches mais non superposables selon les auteurs. C’est le cas pour les mots chondrocalcinose et chondrocalcinosis.
La chondrocalcinose est une arthropathie métabolique fréquente du sujet âgé caractérisée par l'infiltration par des cristaux de pyrophosphate de calcium des (fibro-) cartilages (typiquement du ligament triangulaire du carpe et des ménisques) et pouvant se traduire cliniquement par des poussées inflammatoires articulaires. Sa traduction en chondrocalcinosis avec pour synonyme « calcium pyrophosphate dihydrate disease » recouvre la même définition que pour les francophones.
Il semble que certains auteurs anglophones regroupent sous ce terme toutes les calcifications acquises de tissus myo-ligamentaires avec des causes multiples qui vont de la simple dégénérescence discale à l’acromégalie en passant par la chondrocalcinose strictu senso.
Ainsi, un article de S Mays et coll (International journal of Osteoarchaeology 2009 , 19 : 39-46) illustre cette ambiguîté terminologique. Il y est présenté un cas de «chondrocalcinosis » avec des calcifications intervertébrales associées à des lésions arthrosiques sévères des deux épaules, à des calcifications tissulaires d’origine inconnue car découvertes dans les sédiments, à des lésions fémorales (mais avec une manifeste ostéochondrite fémorale donc survenue dans l’enfance) et à des ostéophytes assez banaux. Les auteurs discutent les différentes étiologies possibles pour ce cas selon ce concept élargie «chondrocalcinosis» en particulier une ochronose sans pouvoir conclure d’autant que les études physico-chimiques des calcifications, dont la provenance peut être très diverse, n’ont rien donné. Cette discussion n'a pas de sens si on adopte la définition classique de la chondrocalcinose.
Il est donc très important de se méfier des différences terminologiques en paléopathologie, de bien déterminer le sens attribué à des syndromes et maladies par les différents auteurs, comme il faut se méfier des «faux-amis» en langue anglaise.

Hyperostose frontale interne en Hongrie

L’hyperostose frontale interne (HFI) est une ossification périostée survenant chez l’adulte à la face endocrânienne du frontal et qui peut s’étendre vers les pariétaux et les temporaux. Bien connues en médecine comme une découverte fortuite radiologique, chez l’adulte avec une incidence qui augmente avec l’âge, sans aucune signification étiologique précise ni conséquence clinique et thérapeutique, les HFIs ont fait l’objet de nombreuses publications en paléopathologie. Cela s’explique notamment par le fait que l’examen visuel des crânes permet, au moins quand ils sont fragmentés, de diagnostiquer aisément ces lésions. Plusieurs classifications ont été proposées pour tenir compte de l’importance variable du développement de l’HFI.
T. Hadju et coll ont recherché systématiquement les HFIs dans une importante collection de 803 crânes d’adultes provenant de plusieurs séries archéologiques hongroises datant de l’âge du Bronze au 17° siècle (Homo, Journal of Comparative Human Biology, 2009 sous presse).
Leur étude a consisté à étudier tous les crânes dont la partie endocrânienne était examinable visuellement (avec donc une fracturation de la voûte). Ils ont observé 15 cas chez les hommes et 5 cas chez les femmes soit une prévalence totale de 2,5%.
L’hétérogénéité de cette collection et la faible prévalence des HFIs rendent difficiles l’analyse de la variation dans l’espace et dans le temps en Hongrie. Cette publication à l’intérêt de fournir le taux de prévalence globale dans une série numériquement très importante mais aussi de proposer une bonne revue de la littérature sur les Hyperostoses Frontales Internes.

Ostéoporose dans l'Egypte antique

L‘ostéoporose a longtemps a été considérée comme absente dans les populations du passé dont l’espérance de vie était faible et qui étaient considérées comme physiquement tellement actives qu’il ne pouvait exister de déminéralisation avec l’âge. Des études histologiques confirmaient ce fait selon certains auteurs. Depuis quelques années, plusieurs auteurs dont S Mays en Grande-Bretagne et l’auteur de ce blog en 2001 et 2008 (http://bertrand.free.fr/publications.htm), ont publié des études par absorptiométrie de populations médiévales démontrant une déminéralisation post-ménopausique chez les femmes identique à actuellement.
Une nouvelle étude a été réalisée sur des squelettes égyptiens de la nécropole de Giza (2687-2191BC) par ME Zaki et coll (International Journal of Osteoarchaeology 2009 ; 19 : 78-89). L’échantillon comprenait 74 sujets (43 H/31F) de deux classes sociales différentes : notables (24H/15F) et ouvriers (19H/16F), classés en 5 classes d’âge au décès. Les auteurs ont analysé la minéralisation par absorptiométrie et la microarchitecture osseuse par microscopie électronique. Pour les auteurs, il existe une déminéralisation croissante avec l’âge dans les deux sexes. L’ostéopénie et l’ostéoporose seraient plus marquées chez les hommes dans le groupe ouvriers et chez les femmes dans le groupe notables. Ce résultat est interprété comme en relation avec dans le premier cas, des stress nutritionnels et des travaux pénibles et, dans le second cas, par une sédentarité des femmes de notables.
Cette étude pêche par de nombreux points méthodologiques. Notamment, les effectifs sont trop faibles pour chaque sous groupe pour être exploité (même si ils sont testables statistiquement, il n’en sont pas pour autant biologiquement valable). Ainsi, il n’existe que 6 hommes et 7 femmes de plus de 50 ans, toutes séries confondues.
La conclusion semble d'ailleurs en elle-même peu crédible. Les femmes d’ouvriers auraient donc été à la fois mieux nourries et raisonnablement active leur permettant d’éviter une hypominéralisation carentielle dans l'enfance et l'ostéoporose post-ménopausique. La déminéralisation par conjonction de carence dans l’enfance et d’une hyperactivité chez l’homme n’est pas démontrée chez le sujet actuel, seule une étude réalisée en Inde de 1996 avait émis l’hypothèse de son existence.
A noter, l’absence de présentation des résultats des groupes séparés ne permettant pas d’apprécier les effectifs par sites et classe d’âge,de nombreuses erreurs dans la mise en forme (Tableau 1 avec intitulés erronés, inversion des figures a et b).
Une étude portant sur des effectifs plus importants avec une méthodologie rigoureuse est souhaitable.

Nouveaux critères diagnostics de la Polyarthrite Rhumatoïde

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une affection inflammatoire polyarticulaire d'étiologie inconnue associée à des marqueurs biologiques de dysimmunité et des groupages HLA plus fréquents, dont la période d'émergence dans le temps et dans l'espace dans les populations anciennes est discutée (Cfs Appelboom T: art, history and antiquity of rheumatic diseases. Elsevier, Bruxelle 1987). Elle semble être apparue relativement récemment et avoir considérablement augmentée de fréquence depuis les 18°-19° siècles en Europe.
En l'absence des marqueurs biologiques qui font le diagnostic en médecine actuelle, le diagnostic paléopathologique repose sur l'analogie des lésions osseuses retrouvées sur un squelette avec les descriptions bien connues des lésions des rhumatologues, selon des critères proposées par un groupe d'experts (Paleopathology Newsletter 2008;142:30-32). Ce groupe international de paléopathologistes vient de compléter les critères diagnostics (Paleopathology Newsletter 2009;145:22-24). Ils ont proposé que les ankyloses de petites articulations comme les interphalangiennes soient prises en compte pour le diagnostic ainsi que l'existence d'érosions marginales péri-articulaires et de géodes intraosseuses visibles sur des radiographies en particulier à l'extrémité distale du radius ("géodes radiales").
Tenant compte de la mise en évidence récente sur une momie italienne du 16° siècle de groupages HLA DRB1, ce groupe a ajouté aux critères macroscopiques des critères génétiques: présence de séquences HLA-DRB1 ou d'autres groupement HLA observés dans la PR avec négativité de la recherche du HLA B27 (présent dans la spondylarthrite ankylosante). Ils indiquent aussi de façon plus floue: "résultats d'examens radiographiques, par résonnance magnétique nucléaire et examens histologiques quand ils sont disponibles".

L'étude des groupages HLA sera probablement développée dans l'avenir et un article sous presse d'un des experts, cité en référence, de I. Leden et Coll à paraître dans Ann Rheum Dis concerne la mise en évidence de l'HLA B27 pour un squelette porteur des lésions caractéristiques de la spondylarthrite ankylosante.

Ostéochondrite du genou

L'ostéochondrite disséquante du genou (ODG) est une nécrose osseuse localisée de l’os sous chondrale. Son origine est discutée (microtraumatismes répétés ou défaut de vascularisation avec nécrose secondaire). Le stade final de l’évolution aboutit au détachement d’un fragment osseux dans l’articulation laissant une zone déprimée sur le condyle à son emplacement. C’est une affection touchant le plus souvent l’adolescent de sexe masculin et surtout le condyle externe.
De très nombreux cas ont été observés en paléopathologie sous la forme d’une dépression d’un condyle. Il est en revanche exceptionnel de pouvoir décrire la lésion avec encore le séquestre osseux visible. A. Kothari et coll (The Knee 2009;16:159-160) en ont observé un cas bilatéral sur une momie amérindienne chilienne datée de 4000 BP. Un défect est présent sur le condyle médial droit (photo) et un autre sur le condyle médial gauche
Cette observation est doublement intéressante par le caractère bilatéral des lésions et par la conservation in situ des séquestres. Le processus de momification naturelle a favorisé la conservation de ces séquestres de très petite taille qui sont habituellement mêlés au sédiments et donc non reconnus lors des fouilles de squelettes.
Pour en savoir plus sur l'ODG un site simple:
http://www.genou.com/osteochondroses/osteochondroses.htm
Une étude paléopathologique d'une série d'ODG dans un site historique français avait été publiée en 2004:
http://bmsap.revues.org/document4293.html